PENYAKIT HEMOLITIK BAYI BARU LAHIR

Hiperbilirubinemia pada 24 jam pertama kehidupan sering disebabkan oleh penyakit hemolitik bayi baru lahir.
1. Inkompatibilitas darah
Membran sel darah manusia mengandung antigen  aglutinogen (suatu substansi yang mampu memproduksi respon imun bila ada benda asing).
Hubungan timbal balik SDM – antibodi (dlm plasma)  aglutinasi (penggumpalan).
Sistem golongan darah ABO antibodi muncul secara natural.
Sistem golongan darah Rh  individu harus terpajan dahulu dengan antigen Rh sebelum terjadi pembentukan antibodi secara bermakna dan menyebabkan respon sensitivitas (isoimunisasi).
a. Inkompatibilitas Rh (isoimunisasi)
Rh positif  ada antigen
Rh negatif  tidak ada antigen
Tidak masalah bila: Rh ibu dan fetus sama atau bila Rh ibu positif dan bayinya negatif.
Jadi masalah bila: Rh ibu negatif dan Rh bayi positif.
Meskipun sirkulasi darah maternal terpisah, SDM fetal (dengan antigen asing terhadap ibu) terkadang dapat mencapai sirkulasi maternal melalui retakan kecil pada pembuluh darah plasenta. Mekanisme pertahanan natural ibu berespon terhadap sel asing dengan memproduksi antibodi anti RH.
Keadaan normal: proses imunisasi ini tidak berefek pada fetus selama kehamilan pertama dengan fetus Rh positif kerena sensitisasi inisial terhadap antigen Rh jarang terjadi sebelum onset persalinan.
Akan tetapi tingginya risiko darah fetal pindah ke sirkulasi maternal selama pemisahan plasenta, produksi antibodi maternal menjadi terangsang.
Kehamilan berikutnya jika fetus Rh positif, antibodi maternal yang sudah terbentuk tadi memasuki sirkulasi fetal. Toksemia maternal, pengambilan plasenta manual, dan kelahiran melalui sesar meningkatkan insidensi perdarahan transplasenta dan selanjutnya isoimunisasi.

i. Inkompatibiliti Rh golongan darah ibu Rh negatif dan golongan darah fetus Rh positif.




ii. Jika darah fetus melewati aliran darah maternal, tubuh ibu akan memproduksi antibodi.

iii. Antibodi ini dapat kembali ke plasenta dan membahayakan sel darah merah janin, menyebabkan anemia pada fetus dari tingkan ringan sampai serius.

http://www.memorialhermann.org/adam/surgery%20and%20procedures/13/100217.aspx

Keadaan yang terjadi tersebut dimulai inutero, maka fetus berusaha mengkompensasi adanya hemolisis progresif dengan mempercepat eritropoesis. Akibatnya muncul SDM imatur (eritoblas) dalam sirkulasi fetal eritoblastosis fetalis.
Eritoblastosis fetalis berat: hemolisis progresif menyebabkan hipoksia fetal, gagl jantung, edema umum (anasarka), dan efusi ke rongga perikardial, pleura, dan peritoneal.

b. Inkompatibilitas ABO
 Jika golongan darah mayor fetus berbeda dengan ibunya. Golongan darah mayor: A,B, AB, dan O.
 Antibodi dalam plasma salah satu golongan darah (kecuali AB) akan menyebabkan aglutinasi bila bercampur dengan antigen dari golongan darah lain.
 Antibodi dalam darah resipien (fetus) dapat menyebabkan aglutinasi SDM donor (maternal). Sel donor yang teraglutinasi akan terperangkap di pembuluh darah perifer, ketika sel tersebut mengalami hemolisis, akan melepaskan sejumlah besar bilirubin ke dalam sirkulasi.
 Inkompatibilitas darah paling umum adalah ibu golongan darah O dan bayi golongan darah A atau B. Antibodi anti A atau anti B yang ada dalam sirkulasi maternal melintasi plasenta dan menyerang SDM fetal serta menyebabkan hemolisis.
 Biasanya reaksi hemolisis lebih ringan dari pada inkompatibilitas Rh.
 Inkompatibilitas ABO dapat terjadi pada kehamilan pertama.
 Potensial inkompatibilitas ABO maternal- fetal
Golongan darah maternal - fetal Inkompatibilitas goongan darah
O A atau B
B A atau AB
A B atau AB



Manifestasi klinis:
- Jaundice. Ikterus sering terjadi dengan tingkat hemolisis yang signifikan. Serangan biasanya terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan. Jaundis berkembang lebih cepat di periode awal neonatus daripada jaundice fisiologis non hemolitik.
- Anemia sebagai kompensasi oleh retikolositosis dalam merespon proses hemolisis. Eritrosit mempertahankan selama rentang fisiologi yang normal untuk asimtomatik infan pada usia gestasi yang sama. Tanda tambahan: hepatosplenomegali atau hydrops fetalis. Anemia fisiologi yang parah dapat terjadi pada usia 8-12 minggu.

Evaluasi diagnostik
Diagnosis isoimunisasi dapat dilakukan di awal kehamilan dengan pengambilan sampel vili koriales untuk menentukan golongan darah fetal. Kerugiannya meliputi aborsi spontan awal dan risiko perdarahan fetomaternal dan isoimunisasi. Metode diagnostit lain yaitu amniosintesis menggunakan reaksi rantai polimerase (polymerase chain reaction, PCR) untuk menentukan golongan darah fetal. Bila ditemukan golongan darah fetal Rh negatif, tidak memerlukan penanganan lanjut. Ultrasonografi dipertimbangkan sebagai adjuvan penting dalam deteksi isoimunisasi; gangguan plasenta, tali pusat, dan volume cairan amnion, maupun adanya hidrops fetalis. Eritoblastosis fetalis yang disebabkan oleh inkompatibilitas Rh dapat dikaji dengan mengevaluasi peningkatan titer antibodi anti-Rh pada sirkulasi maternal (uji Coombs indirek) atau dengan menguji densitas optik cairan amnion karena bilirubin mengubah warna cairan.

Penatalaksanaan terapeutik
1. Pencegahan Isoimunisasi Rh
Pemberian Rhoimmune globulin (RhIG) konsentrasi human gamma globulin anti D kepada semua ibu Rh negatif yang tidak tersensitisasi setelah persalinan atau aborsi bayi atau fetus Rh positif akan mencegah perkembangan sensitisasi maternal terhadap faktor Rh. Antibodi anti Rh yang diinjeksikan diperkirakan menghancurkan (fagositosis dan aglutinasi) SDM fetal yang memasuki sirkulasi darah maternal sebelum mereka dikenali oleh sistem imun ibu. Karena respon imun dihambat, maka antibodi anti D dan sel memori ( yang menghasilkan respon imun primer dan sekunder) tidak akan terbentuk.
Agar efektif, RhIG harus diberikan kepada ibu yang tidak tersensitisasi dalam 72 jam setelah kelahiran pertama atau aborsi dan diulang setelah yang berikutnya. Pemberian RhIG pada 26-28 minggu usia gestasi selanjtnya menurunkan risiko imunisasi Rh. RhIG tidak efektif terhadap antibodi Rh positif pada maternal. RhIG diberikan secara intramuskular dan hanya kepada wanita Rh negatif dengan uji Combs negatif.
2. Transfusi Intrauterin
Terdiri dari infus darah ke vena umbilikalis fetus. Dengan ultrasonografi, transfusi fetal dapat dilakukan langsung melalui vena umbilikalis, dengan menginfuskan SDM packed Rh O negatif untuk menaikkan hematokrit fetal sampai 40 %. Risiko gerakan dan transfusi fetal diminimalkan dengan pemberian vekuronium bromida untuk paralisasi fetal temporer. Frekuensi transfusi intrauterin dapat bervariasi tergantung pada institusi namun bisa sesering 2 minggu sekali sampai fetus mencapai maturasi paru pada usia gestasi sekitar 37-38 minggu.
3. Transfusi Tukar.
Ketika darah bayi diambil dalam jumlah kecil (biasanya 5-10 ml) dan diganti dengan darah kompatibel (seperti darah Rh negatif) merupakan cara standar terapi untuk penanganan terpilih hiperbilirubinemia berat dan hidrops fetalis yang diakibatkan oleh inkompatibilitas Rh. Transfusi tukar mengambil eritrosit yang tersensitisasi menurunkan kadar bilirubin serum untuk mencegah ensefalopati bilirubin, memperbaiki anemia, dan mencegah gagal jantung. Indikasi transfusi tukar pada bayi cukup bulan meliputi uji Coombs direk positif. Bayi yang lahir dengan hidrops fetalis atau tanda gagal jantung merupakan kandidat transfusi tukar segera dengan darah lengkap segar. Waspada tanda transfusi tukar meliputi takikardi dan bradikardi, gawat pernapasan, perubahan dramatis tekanan darah, instabilitas suhu, ruam.